Tanım
Zeka geriliği olan bireylerineğitimleri uzun zaman ve çok çaba gerektirir. Yapılan eğitim ve tedavi girişimleri sonucunda birey belirli bir düzeye ulaşmasına karşın, çok az kısmı kendi kendine yeterli olabilmektedir. Bu nedenle zeka geriliğine yol açan etmenlerin bilinerek, bu bireylerin anne rahminde iken saptanması önleyici önlemler yönünden çok önemlidir. Özellikle genom haritasının çıkarıldığı çağımızda gen tedavilerinin bulunması ile belki de anne rahminde girişimlerde bulunabilecektir.
Zeka geriliğini tanımlamak çoğu zaman sorun olmuştur. Bunun nedeni bilim adamlarının zekayı tam olarak neyin oluşturduğu konusunda halen fikir birliğine varamamalarıdır. Uzmanların çoğu zekayı “bilişsel yetenek” olarak düşünürken, bazıları da “gerçek yaşamda karşılaşılan sorunları çözme” şeklinde tanımlamaktadır. Zeka, “amaca yönelik uyumsal davranış” olarak da açıklanabilir. Son yıllarda bilişsel zekadan ayrı olarak sosyal zeka ve bunun alt kümesi olan duygusal zeka kavramlarının da ileri sürülmesi tanımlamayı daha karmaşık hale getirmiştir. Günümüzde zeka hem bilişsel yetenek hem de toplumsal uyum ölçütlerini kapsayacak şekilde tarif edilmektedir.
Zeka geriliği olan bireylerin
Zeka geriliğini tanımlamak çoğu zaman sorun olmuştur. Bunun nedeni bilim adamlarının zekayı tam olarak neyin oluşturduğu konusunda halen fikir birliğine varamamalarıdır. Uzmanların çoğu zekayı “bilişsel yetenek” olarak düşünürken, bazıları da “gerçek yaşamda karşılaşılan sorunları çözme” şeklinde tanımlamaktadır. Zeka, “amaca yönelik uyumsal davranış” olarak da açıklanabilir. Son yıllarda bilişsel zekadan ayrı olarak sosyal zeka ve bunun alt kümesi olan duygusal zeka kavramlarının da ileri sürülmesi tanımlamayı daha karmaşık hale getirmiştir. Günümüzde zeka hem bilişsel yetenek hem de toplumsal uyum ölçütlerini kapsayacak şekilde tarif edilmektedir.
Çağımızda zeka geriliği anlamında “zeka yetersizliği”, “zeka özürü”, “normal altı zeka”, “oligofreni” ve yakın zamanda “gelişimsel engellilik” ve “gelişimsel gecikme” gibi terimler kullanılmaktadır. A.B.D.’de 1970’den beri kullanılan “gelişimsel özürlülük” (developmental disability) terimi ise, zeka geriliği, serebral palsi, otizm ve zeka geriliği ile yakından ilişkisi olan diğer nörolojik bozukluklar gibi ileri derecede ve süreğen zihinsel ve fiziksel bozuklukları tanımlamak için kullanılmaktadır. Amerikan Zeka Yetersizliği Birliği (American Association on Mental Deficiency, AAMD)’nin zeka geriliği için yaptığı tanımlamaya göre, zeka geriliği; gelişim döneminde meydana gelen, uyumsal davranıştaki bozukluklarla birlikte bulunan ortalamanın altındaki zeka işlevidir. Bu tanım zeka geriliğinde, şimdiki uyum sorununu ve işlevsellikteki sınırlılığı şart koşar. Ortalamanın altındaki zeka işlevi ile birlikte iletişimde, kendine bakımda, evdeki yaşamda, sosyal becerilerde ve toplumsal yararlılıkta, kendini yönlendirmede, sağlığı korumada, akademik işlevsellikte ve çalışma alanında iki veya daha fazla bozukluğun olması öngörülür.
Bireylerde zeka geriliğini saptamak için yapılan epidemiyolojik çalışmalarda standartlar belirlenmiştir ve istatistiksel modele dayanan psikometrik ölçümler kullanılmaktadır. Zeka geriliği tanısı için genellikle kabul edilen kesme noktası, ortalamanın 2 standart sapma altındaki zeka bölümü (Intelligence Quotient, IQ)dür. Bu değer 70 zeka puanının altını ifade eder.
Yaygınlık
Yapılan araştırmalarda zeka geriliğinin yaygınlığı %1 olarak bildirilmektedir. Erkeklerde kızlardan iki katı daha sık gözlenir. Zeka geriliği görülme sıklığının erkekler arasında fazla olmasının nedenleri şunlardır:
Erkekler, merkezi sinir sisteminde hasar meydana getiren dış etmenlere daha dayanıksız görülmekte ve bu nedenle zihinsel gelişimleri etkilenmektedir.
Erken doğum, yenidoğan ölümü ve ölü doğum gibi doğmalık anomaliler erkek çocuklarda daha sıktır.
X’e bağlı zeka geriliği gibi kalıtsal etmenler erkeklerde fazladır.
Erkek çocuklar engellenmelere kızlardan daha fazla saldırganlıkla cevap verirler. Bundan dolayı, okul öncesinde ve ilkokulda yönetici ve öğretmenlerin bu gibi sorunlu erkek çocuklarla karşılaşma olasılığı ve bunların ruhsal ve zihinsel değerlendirilmeleri için uzmanlara gönderilmeleri daha sıktır. Bu nedenle erkek çocukların zeka gerisi olarak etiketlenmeye daha yatkın olduğu anlaşılmalıdır.
Hafif derece zeka geriliği olanlarla yapılan araştırmalarda sosyoekonomik duruma göre geniş farklılıklar gösterilmektedir. Düşük sosyoekonomik gruplarda yüksek sosyoekonomik gruplara oranla hafif derece zeka geriliği daha yüksek bulunmuştur. Düşük sosyoekonomik düzeyden gelen çocuklar arasındaki zeka geriliği, yüksek sosyoekonomik düzeyden gelenlere göre 13 kata varan oranlarda artış gösterir. İleri derece zeka geriliği oranı sosyoekonomik durumdan daha az etkilenmektedir. Bunun başlıca nedeni ileri derece zeka geriliğinin daha çok organik etmenlerle olmasıdır.
A.B.D.’de yapılan çalışmaların çoğunda zeka geriliğinin görülme sıklığı beyaz olmayanlarda beyazlardan daha yüksek bulunmuştur. Ayrıca, azınlık ırklar arasında da zeka geriliğinin görülme sıklığının yüksek olduğu gösterilmiştir. Bu oranlar beyazlara göre siyahlarda iki katına, Meksika kökenli Amerikalılarda ise üç katına yakındır. Burada düşük sosyoekonomik düzey, annelerin eğitimsizliği, gebelikteki yetersiz bakım ve beslenme eksikliği gibi çevresel etmenler rol oynamaktadır.
Hafif derece zeka geriliği okula başlamadan önce anne-baba veya çevre tarafından fark edilmeyebilir. Çocuklar okula başladıktan ve ev dışındaki etkinliklere katıldıktan sonra zihinsel yetersizlikleri anlaşılmaya ve görünür hale gelmeye başlar. Derslerin sınıf atladıkça daha da güçleşmesi ve bilişsel yeti gerektirmesi nedeniyle ergenlik dönemine doğru fark edilme doruğa çıkar. İleri derece zeka geriliği olanlara çok erken yaşlarda tanı konulur. İleri derece zeka geriliği olanlarda zeka ile toplumsal işlev arasındaki ilişki açıktır. Bunlar çocuklukta özel desteğe gereksinim duyarlar ve bu durum erişkinlikte de devam eder. Hafif derece zeka geriliği olan çocukların yarısından fazlası özel desteğe gerek duymaz. Zeka bölümlerine göre kendine yeterlilik gözden geçirildiğinde, zeka bölümü 40’ın altında olanların hiçbirisi kendine yeterli değildir. Zeka bölümü 40-49 arasında olanların %20’si, 50-59 arasında olanların %42’si ve 60-69 arasında olanların %71’i kendine yeterlidir.
Nedenleri
Hafif derece zeka geriliği olan bireylerin %58-78’inde, ileri derece zeka geriliği olan bireylerin %23-43’ünde şimdiki tanı araştırmaları ile bir neden gösterilememektedir. Zeka geriliği olan bireylerin yaklaşık %35’inde genetik bir neden gösterilir. %10’nundan daha azında bilinmeyen orijinli bir malformasyon sendromu tanımlanabilir.
Enfeksiyon, travma ve toksinler gibi dış etkenler, prenatal, perinatal veya postnatal etmenler, doğum sorunları ve prematurite doğma gibi etmenler yaklaşık 1/3’ünün nedenini açıklayabilmektedir. Geri kalanın nedeni bilinmemektedir. Zeka geriliğinde üç önemli etkiden söz edilebilir: Organik etkiler, çoğul genlerle (poligen) oluşan etkiler ve sosyokültürel etkiler. Bu etkilerin doğum öncesinde, doğum sırasında ve doğum sonrasında oluşturduğu sendrom, bozukluk ve hastalıklar şu şekilde özetlenebilir:
1. Doğum öncesindeki (prenatal) nedenler: Doğum öncesi nedenlerin başında kalıtsal sendromlar gelir.
a. Otozomal kromozomal bozukluklar:
sendrom.html' class="kelime">Down sendromu (trisomi 21; translokasyon-15; mozaisizm), 700 canlı doğumda 1 görülür. Orta ve ileri derece zeka geriliği yapar. Bu hastalarda ölüm oranı yüksektir ve ölüm sıklıkla doğumsal kalp hastalığındandır. sendrom.html' class="kelime">Down sendromunun nöropatolojisi belirsizdir.
Bu hastalardaki hipotoni, motor düzensizlikler ve ardışık motor etkinlikteki bozukluklar serebellar işlev bozukluğunu düşündürür. Bu nöropatolojik bulgularla birlikte hastalarda küçük serebellum ve oksipital loblar, dar üst temporal girus ve beyinin ön-arka uzunluğunda kısalık bulunur. Bu bulgular, sendrom.html' class="kelime">Down sendromlu hastaların beyinlerinin kortikal alanlarında miyelizasyon gecikmesinin olduğunu düşündürür.
Edwards sendromu (trisomi 18), 5000 canlı doğumda 1 görülür. İleri derece zeka geriliği yapar. Böyle bebeklerin %90’ı ilk 12 ayda ölmektedir. Ayrıca birçok iskelet ve organ anomalileri görülebilir.
Kedi ağlaması (cat cry) nın sıklığı bilinmemektedir. Burada 5’nci kromozomun kısa kolu çıkıktır. Orta dereceden ağıra kadar zeka geriliği yapar.
Birçok sendromda genetik defektin tam yeri de saptanmıştır. Kromozom 22’de q 11 DiGeorge sendromu, kromozom 15’de q 11-13 Prader-Willi sendromu olarak anılır.
b. Cinsiyet kromozom bozuklukları:
XXY erkek (Kleinfelter sendromu), 600 canlı doğumda bir görülür. X ve Y kromozomlarının eklenmiş (XXXY, XXYY) şekillerinde de olabilir. Sınır zeka işlevinden hafif derece zeka geriliğine kadar değişmeler gösterir.
XYY erkek, 7000 canlı doğumda 1 görülür. Zeka geriliği ile ilgili değildir. Ek özellikleri arasında uzun boy, dirsek anormallikleri ve dürtüsellikte artış sayılabilir.
XXX dişi, 850 canlı doğumda 1 görülür. Zeka geriliği olabilir ya da olmayabilir. X kromozomlarının sayısı ne kadar fazla olursa zeka geriliği de o kadar derinleşir.
XO (Turner sendromu), 2200 canlı dişi doğumda 1 görülür. Hastalarda bazı öğrenme eksiklikleri olabilir fakat zeka geriliği yoktur. Önemli özellikler arasında boy kısalığı, cinsel gelişim geriliği, doğmalık kalp hastalığı ve dirsek şekil bozukluğu vardır.
Frajil X sendromu, 1000 canlı doğumda 1 olarak tahmin edilmektedir. Bir X kromozomunun uzun kolunun ucuna yakın kısmında incelme ile birlikte kromozomun küçük parçalara ayrılmasıdır. Erkeklerde hafif veya orta derece zeka geriliği, kızlarda genellikle hafif derece zeka geriliği yapar. Bazen kızlarda gerilik olmayabilir. Frajil X sendromlu heterozigot kadınların bir kısmında normal zeka işlevi olmasına karşın şizofreni ve duygulanım bozuklukları oranlarında artışın bulunduğu bildirilmektedir.
c. Gen anormallikleri:
Dominant geçişli gen anormalliklerinin bir tanesi Bourneville hastalığı (tubero skleroz) dır. Sıklığı 200 binde 1 veya daha azdır. Hastaların %40’ında zeka işlevi normaldir. %60’ında ise hafiften orta dereceye kadar zeka geriliği bulunur. Ek özellikler arasında yüzde kelebek şeklinde renk değişikliği, beyin dokusunda kalsifikasyonlar ve epilepsi sayılabilir.
Bir başka dominant geçişli gen anormalliği ise Von Recklinghausen hastalığı (nörofibromatozis) dır. 3000 doğumda 1 görülür. Hastaların %25’inden azında hafif derece zeka geriliği bulunur. Diğerleri normaldir. Deride sütlü kahve renginde lekeler, görülür. Tubero sklerozis ve nörofibromatozisle ilgili özel gen anormallikleri henüz bilinmemektedir.
Resesif geçişli gen anormallikleri arasında fenilketonüri en sık görülendir. Sıklığı, ortalama olarak 11500’de 1’dir. 54’de 1 kişi defektif geni taşır. Bu hastalıkta, fenilalaninin tirozine metabolize olması için gereken fenilalanin hidroksilaz enzimi eksiktir. Hastalık tedavi edilmezse ileri düzeye kadar zeka geriliği olabilir. Böyle bebekler doğumdan sonraki ilk üç ay içerisinde saptanır ve fenilalaninden fakir özel mama ve yiyeceklerle tedavi edilirse zeka geriliği önlenebilir.
Bir diğer resesif geçişli gen anormalliği de galaktozemidir. Sıklığı 200 bin doğumda 1’dir. Sütün meydana getirdiği galaktozun metabolize edilmesinde yetersizlik vardır. Bu hastalık da galaktozdan fakir mama ve yiyeceklerle tedavi edildiğinde zeka geriliği olmayabilir.
Lesch-Nyhan sendromunun sıklığı ve anormalliğin tipi bilinmemektedir. İlk 6-8 ayda bebek normal görünür. Daha sonra orta derecede zeka geriliği olur. Ancak bazılarında zeka bölümü normal ya da sınırdadır. Bu hastalarda 8 aylıktan sonra gelişen motor kontrolde ileri derecede bozukluklar ve kendini yaralama davranışları görülebilir.
d. Doğum öncesi infeksiyonları:
Gebelikte annenin geçirdiği kızamıkçık, sitomegalovirus, toksoplazmozis, herpes simpleks ve Epstein-Barr virusu infeksiyonları zeka geriliği ile yakından ilgilidir. Doğumsal kızamıkçık düşük doğum ağırlığı, Mikrosefali.html' class="kelime">mikrosefali, zeka geriliği, gibi birçok bozukluk yapar. Nörolojik olarak normal olan fakat beyin-omurilik sıvılarında kızamıkçık virusu saptanan çocuklar on yaşlarına doğru zeka ve davranış sorunları gösterebilirler. Uzun yıllar izlenen doğumsal kızamıkçık olgularında görme ve işitme anormalliklerinin olduğu bulunmuştur. Bu bozukluğun en ciddi komplikasyonu, seyrek olmakla birlikte, süreğen ve ilerleyici kızamıkçık panensefalitidir. Böyle çocuklarda spastisite, demans, epileptik nöbetler, ataksi ve hareket bozuklukları gibi ilerleyici nörolojik bozukluklar gelişir.
Doğumsal sitomegalovirus infeksiyonu %61 oranında zeka geriliğine neden olur. Bu infeksiyonun tipik özellikleri sarılık, Mikrosefali.html' class="kelime">mikrosefalidir. Yaşayan çocuklarda işitme kaybı, görme bozuklukları ve kas hastalıkları sık görülür. Zeka geriliğine neden olan diğer gebelik infeksiyonları arasında doğmalık sifiliz, gebelikte geçirilen grip hastalığı (influenza) ve mikoplazma sayılabilir.
e. Gebelikte diğer etmenler:
Gebeliğin erken döneminde annenin radyasyonla karşılaşması fetusta beyin hasarına yol açar. Doğum öncesi kanamalar, çoğuz (ikiz, üçüz vb. gibi) doğumlar, fetusun uterusta normalden farklı duruşları, çok kısa veya çok uzun doğum ağrıları da zeka geriliği nedenleri olabilir. Doğum yapan annenin yaşı 35’ten fazlaysa sendrom.html' class="kelime">Down sendromu riski artmaktadır. Gebenin cıva ve kurşun gibi ağır metallerle süreğen zehirlenmesi zeka geriliğine neden olabilir. Cıva zehirlenmesi infantil nöropati (pembe hastalığı; akrodiniya), kurşun zehirlenmesi kurşun ensefalopatisi yapmaktadır. Gebelik sırasında alkol alımı bebeklerde karakteristik beden yapısı bozukluklarına ve fetal alkol sendromuna bağlı zeka geriliğine neden olur.
2. Doğum sırasındaki (perinatal) nedenler:
Birçok kalıtsal bozukluk zor doğum görülüşünde artış yapmaktadır. Günümüzde doğum koşulları ve yenidoğanın bakımı nitelik yönünden daha iyi düzeydedir ve serebral palsili doğan bebeklerin görülmesi azalmaktadır. Doğum ağırlığı 1500 gramdan daha az olan bebeklerde serebral palsi oranı artar. Bu oranın 10 binde 1 olduğu düşünülmektedir.
3. Doğum sonrasındaki (postnatal) nedenler:
Doğum sonrasında zeka geriliğine yol açan nedenler arasında kızamık, boğmaca, kabakulak ve tüberküloz gibi menenjit ve ensefalit yapan hastalıklar önde gelir. Kuduz aşısı gibi viral aşılar sonrasında oluşan ensefalopatiler de zeka geriliği oluşturur. Seyrek olmakla birlikte yüksek düzeyde kurşunun sürekli alınması zeka geriliği yapar; 60 mg/dl’den fazla kan kurşun düzeyi zeka bölümünde azalmaya neden olmaktadır.
Bebeğin veya çocuğun metabolik, hepatik, dolaşımsal, renal, hematolojik ve otoimmün sistemleriyle ilgili birçok tıbbi durumlar nörolojik hasar meydana getirebilir. İleri derecedeki beslenme yetersizlikleri, boğulma ve status epileptikusta olduğu gibi anoksi durumları, ciddi kafa travmaları ve hipotiroidizm de zeka geriliğine neden olan etmenlerdir. Sosyoekonomik düzeyin düşüklüğü hafif derecede zeka geriliğinden sorumlu olabilir.